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Retinoblastoma (망막세포종, Rb)은 소아의 안구 내 악성종양 중 가장 흔한 질환으로 눈의 안쪽 뒷면의 얇은 막인 망막에 생기는 악성종양으로 어린 연령층 (약5세 이하)에서 발생하고 70% 한쪽 눈에서 이상이 발생한다. 양쪽 눈에 나타나는 경우가 연구에 따라 다르지만 약 25-35%인데, 이때는 한쪽 눈에만 나타나는 경우보다 발병시기가 이르고 증상이 심하며 가족적으로 나타나는 경향이 높다. 이는 망막에 생기는 악성종양으로서 어느 정도 더 커지면 동공을 통하여 희게 보이는 경우도 있다. 주로 병이 눈에만 국한되어 있어 80% - 90%의 5년 무병생존율을 보인다. 환자의 40%는 유전으로 인해 발생 하는데 따라서 환자의 형제 자매는 필히 검사다 요구 되고 있다. 한쪽 눈에만 있는 경우는 유전성이 아닐 수 있으나 양쪽 눈에 있는 경우는 반드시 유전으로 인해 생긴다. 최근 이 Retinoblastoma에 대한 새로운 항암제 요법의 연구 보고가 있다. Children #39;s Hospital Los Angeles의 Charles Gomer, PhD 박사팀이 carboplatin, topotecan 혹은 radiation 을 이용하는 Combination therapy이 좋은 효과를 가져온다고 Plos One에 발표 하였다. 이 치료법은 survivin을 타깃으로 하는데 어린 환자의 눈에 자주 발생하는 악성종양인 retinoblastoma (Rb) model에서 매우 효과적인 것으로 나타났다. |
