Periaxin Protein and Charcot-Marie-Tooth Disease
기관명 | NDSL |
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저널명 | 中國生物化學與分子生物學報 = Chinese journal of biochemistry and molecular biology |
ISSN | 1007-7626, |
ISBN |
저자(한글) | YANG, Yan,PENG, Ting-ting,SHI, Ya-wei |
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저자(영문) | |
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소속기관(영문) | |
출판인 | |
간행물 번호 | |
발행연도 | 2015-01-01 |
초록 | Periaxin는 슈반세포(Schwann cells)와 결정형 섬유세포에서 특이적으로 발현되는 스캐폴드단백질(scaffold protein) 중 하나이다. 슈반세포의 패킹으로 유도된 수초(myelin sheath) 형성 과정에서 periaxin은 수초의 연장, 복구 및 재생 등 과정에 참여한다. PRX 유전자의 결실 혹은 돌연변이는 탈수초성 샤르코마리투드병(CMT)4F 아형(subtype)의 발생을 초래한다. 본 논문은 periaxin 분자 구조의 특징, 생리학 기능, 그의 유전자 돌연변이와 탈수초성 샤르코마리투드병(demyelinating Charcot-Marie-Tooth disease) CMT4F의 아형 발생 등에 대해 종합 서술하였다. |
원문URL | http://click.ndsl.kr/servlet/OpenAPIDetailView?keyValue=03553784&target=NART&cn=NART72307943 |
첨부파일 |
과학기술표준분류 | |
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ICT 기술분류 | |
DDC 분류 | |
주제어 (키워드) | chwann cell,myelin sheath,periaxin,demyelinating Charcot-Marie-Tooth disease,슈반 세포,수초,periaxin,탈수초성 샤르코마리투드병 |