| 초록 |
현재, 핵단백질 TAR DNA/RNA 결합 단백질 43(TDP-43)은 근위축성 측삭경화증(Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS) 및 전측두엽 변성(fronto temporal lobar degeneration, FTLD) 등 신경퇴행성 질환의 병리학적 표지 단백질로 인식되고 있다. TDP-43은 중추신경계통에서 꼭 필요한 전사 조절 인자로써 전령핵산전구체 스플라이싱(pre-mRNA splicing)에 참여하며, RNA의 안정성과 수송을 유지한다. 돌연변이 및 과잉 발현(overexpression)된 TDP-43의 이식 유전자를 가진 설티류 동물 모델이 보여주듯이, 손상 받은 신경세포는 세포핵과 세포질속 TDP-43의 유비퀴틴화(Ubiquitination) 되고 인산화(phosphorylation)된 집합과 세포주기 진전의 변화를 나타낸다. 본 논문은 TDP-43의 돌연변이 또는 과잉 발현에 기반하여 신경퇴행성 질환의 동물 모델을 구축하는 등 연구 현황을 치중하여 논술함과 아울러 그 병적 메커니즘 및 병리학적 변화와 치료방법을 탐구하였다. |
