Overexpression of PINK1 Improve Mitochondrial Function in SCA3/MJD Transgenic Drosophila Model
기관명 | NDSL |
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저널명 | 中國生物化學與分子生物學報 = Chinese journal of biochemistry and molecular biology |
ISSN | 1007-7626, |
ISBN |
저자(한글) | ZENG, Ai-yuan,LI, Qiong,HUANG, Qiang,CHEN, Mei-ling,LIN, Xiao-hui,LI, Qing-hua |
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저자(영문) | |
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소속기관(영문) | |
출판인 | |
간행물 번호 | |
발행연도 | 2015-01-01 |
초록 | 척수소뇌성 실조증 3형(SCA3/MJD)은 발병 유전자 MJD1 코딩 구역 내에서 CAG의 비정상적인 반복 증폭 때문에 초래된 상염색체 우성 유전의 신경 퇴행성 질환이다. 이미 알려진 PINK1 단백질은 항산화 작용을 통해 미토콘드리아를 안정시키고 파킨스병의 발생을 저애한다. 그러나 이 유전자의 SCA3/MJD 내 작용은 아직 밝혀지지 않았다. 본 논문에서는 PINK1 과발현이 SCA3/MJD 형질전환 초파리 모델에 대한 보호 작용을 연구한다. 본 연구에서는 Mhc-Gal4 촉진제를 이용한 발병 단백질 단편(MJDtr-Q78)의 발현을 통하여 SCA3/MJD 초파리 모델을 얻었다. 그리고 PINK1 과발현과 RNA의 PINK1 간섭을 통해 그의 SCA3/MJD 초파리 모델 내 기능을 연구하였다. 연구 결과, 발병 모델 그룹의 초파리 날개가 비정상으로 발현되는 비율이 선명하게 증가하였고, 미토콘드리아의 과도한 융합 상태가 나타나면서 ATP 값이 감소하였다; PINK1 RNA 간섭 그룹에서 날개가 비정상으로 발현되는 비율이 선명하게 증가하였고, 미토콘드리아의 과도한 융합 상태가 뚜렷했으며 ATP 값이 선명하게 감소하였다; PINK1 과발현 그룹에서 날개가 비정상 발현되는 비율이 선명하게 감소하였다. 또한 미토콘드리아가 뚜렷하고 그 형태가 완전했으며 ATP 값이 뚜렷하게 증가하였다. 본 논문의 결과로부터 PINK1 과발현이 SCA3/MJD 형질전환 초파리 모델에 대해 보호 작용이 있다는 것을 알 수 있다. 그러나 RNA는 PINK1의 발현을 간섭하여 SCA3/MJD 형질전환 초파리 모델의 병세를 악화시킨다. SCA3/MJD 초파리 모델에서 PINK1의 기능은 세포 내 미토콘드리아의 기능 개선을 통하여 구현된다. |
원문URL | http://click.ndsl.kr/servlet/OpenAPIDetailView?keyValue=03553784&target=NART&cn=NART72360993 |
첨부파일 |
과학기술표준분류 | |
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ICT 기술분류 | |
DDC 분류 | |
주제어 (키워드) | PINK1 overexpression,PINK1 RNA interference,SCA3/MJD,Drosophila,mitochondria,과발현 PINK1,RNA의 PINK1 간섭,척수 소뇌성 실조증 3형/마카도 조셉병,초파리,미토콘드리아 |