| 초록 |
목 적 : 특발성 간질성 폐렴은 간질성 폐질환의 하나로 특별한 원인 없이 폐 실질의 염증과 섬유화를 특징으로 하는 여러 다양한 질환군이다. 소아의 특발성 간질성 폐렴은 매우 드물어 조직학적 소견을 기초로 한 분류에 따른 임상경과에 대한 체계적인 보고가 거의 없다. 본 연구는 외과적 폐생검을 통하여 확진된 환아들의 발병시 나이, 임상-방사선-병리학적 진단에 따른 임상경과, 예후 등을 후향적으로 분석하여 소아의 특발성 간질성 폐렴의 진단 및 치료에 도움이 되고자 하였다. 방 법 : 1996년 7월부터 2007년 2월까지 성균관의대 삼성서울병원 소아과에서 외과적 폐생검을 통해 확진된 특발성 간질성 폐렴 15례를 대상으로 발병시 나이, 임상증상, 방사선 검사소견, 폐기능 검사소견, 치료약제, 예후 등에 대하여 후향적으로 조사하였다. 결 과 : 환자 15례 중 여아 9례, 남아 6례 였고 평균연령은 5.1세, 중간연령은 3세였다. 호흡기 증상으로는 기침(93.3%)과 빈호흡(86.7%), 호흡곤란(80%)이 흔하였다. 혈액검사 소견은 비특이적이었고 초기 산소포화도 측정시 90% 미만인 경우는 66.7%였다. 흉부 방사선검사에서는 환아 모두에서 미만성 폐침윤이 관찰되었고 폐기능검사는 대상 환아 15례 중 4례에서 시행되었고 제한성 호흡기 질환을 시사하는 소견이었다. 확진을 위해 시행한 폐생검은 개흉폐생검 7례, 흉강내시경을 통한 폐생검 8례였다. 대상 환아 모두에게 진단 직후 스테로이드를 투약하였고 이중 5례에서는 고용량 methylprednisolone 치료를 시행하였다. 폐생검으로 확진된 특발성 간질성 폐렴 중 AIP가 6례(40%)로 가장 많았고 CPI 4례, NSIP 3례, IPF 1례, LIP 1례였다. AIP 환아들은 대개 1개월 이내에 시작된 갑작스러운 기침, 호흡곤란을 호소하였고 급격히 악화되어 중환자 집중 치료에도 불구하고 3례는 사망하였다. CPI로 진단받은 환아의 증상 시작시기는 생후 1개월에서 16개월사이였고 2례는 호전되었고 1례는 사망하였다. NSIP 3례중 2례는 스테로이드에 좋은 반응을 보여 호전된 상태이다. 결 론 : 소아의 특발성 간질성 폐렴은 드물고 폐생검을 통한 병리학적 진단이 어렵다. 그러나 성인과 달리 질환군의 범위가 넓고 임상양상이 다양하며, 각 진단분류에 따라 현저히 다른 임상경과와 예후를 보이므로 이를 예측하는데 필수적이다. 또한 소아의 특발성 간질성 폐렴의 치료방침을 확립하기 위해서는 좀 더 많은 수의 환아를 대상으로 하는 장기간의 다기관 연구가 필요할 것으로 생각된다. |
